вівторок, 24 травня 2016 р.

Причини та поширення спадкових хвороб

Причини:
           В основі спадкових захворювань лежать мутації: генніхромосомні та геномні. Відповідно до цього всі спадкові хвороби людини можна об’єднати в 4 великі групи:
  1. генні (зміни на рівні окремих нуклеотидів)
  2. геномні (зміни кількості цілих хромосом).
  3. хромосомні (внутрішньо- і міжхромосомні перебудови) і фактори навколишнього середовища.
  4. мультифакторіальні (на розвиток хвороби впливають і гени, і фактори навколишнього середовища).
      За локалізацією генів, які спричиняють розвиток, спадкові хвороби можна розділити на ядерні та мітохондріальні. Більшість спадкових хвороб людини стосується ядерного спадкового матеріалу.
        Людина є носієм одного або декількох патологічних генів, але для того, щоб така наявність виявилася хворобою, необхідний ряд умов. Для моногенних аутосомно- рецесивних захворювань такою умовою є зустріч із іншим носієм мутації в тому ж генні — і в 25% випадків у такої подружньої пари народиться хвора дитина.
        Спадкові захворювання викликаються пошкодженням структури і функції генетичного апарату клітини, але не всі з цих пошкоджень успадковуються. Також слід розрізняти спадкові захворювання від уроджених, які з'являються ще в процесі ембріогенезу.

понеділок, 23 травня 2016 р.

Спадкові хвороби

Гаргоїлізм-це?
     Гаргоїлізм-рідкісне спадкове захворювання, обумовлене порушенням обміну ліпідів  В результаті обмінних порушень відбувається накопичення в клітинах мозку, сітківці ока, периферичних нервах,мукополісахарідів пелипоидно-полісахарідніхчінки, селезінці та інших органах високомолекулярних  комплексів.
     Типовий зовнішній вигляд дитини, хворої на гаргоїлізм : грубі риси обличчя, що навис лоб, запали перенісся, широкі розгорнуті ніздрі, потовщені губи, відкритий рот, великий язик, деформовані вушні раковини. Тулуб укорочено, грудна клітка воронкообразная. Можуть визначатися пупкові, пахові-мошоночниє грижі; збільшення печінки, селезінки; помутніння рогівки, кіфоз в нижньогрудному відділі хребта; підвищена екскреція мукополісахаридів з сечею